A doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), que levou à morte o influenciador Lito Sousa, do canal Aviões e Música, nesta quinta-feira (1º), foi confirmada em 547 pessoas no Brasil entre 2005 e 2021.
Nesse período, o Ministério da Saúde recebeu 1.576 notificações suspeitas no Sistema de Informação de Agravos de Notificação (Sinan), e pouco mais de um terço delas teve o diagnóstico fechado. A série corresponde aos primeiros 17 anos desde que a doença entrou na lista de notificação compulsória.
Reprodução/Youtube
A esposa de Lito, Mila, havia revelado o diagnóstico em vídeo publicado em 21 de agosto, e contado que ele demorou a ser fechado e que, nas semanas anteriores, o influenciador tinha perdido parte da capacidade motora. A DCJ é rara, progressiva e não tem cura.
As regiões Sul, Sudeste e Nordeste concentraram as confirmações. São Paulo lidera com 202 casos, o equivalente a 37% do total nacional.
Segundo o boletim epidemiológico, os casos são divididos em:
São Paulo: 202 casos
Minas Gerais: 57 casos
Paraná: 44 casos
Rio de Janeiro: 38 casos
Rio Grande do Sul: 35 casos
Idosos são os mais atingidos, e a evolução é rápida
O levantamento do Ministério da Saúde mostra que a faixa de 55 a 74 anos reuniu 60,2% das notificações, e a idade média entre os casos suspeitos foi de 66 anos.
Segundo os especialistas, isso tem relação com o perfil da doença, que é degenerativa, e tende a aparecer com o avançar da idade.
A CDJ tem um avanço rápido, como foi no caso de Lito. Segundo a literatura científica adotada pelo ministério, cerca de 90% dos pacientes morrem entre seis meses e um ano depois do início dos sintomas, com sobrevida média de cinco meses.
O boletim registra 290 óbitos entre as notificações analisadas.
Variante ligada à 'vaca louca' nunca foi registrada no país
Nenhum caso brasileiro foi atribuído à nova variante da DCJ, associada ao consumo de carne bovina contaminada pela encefalopatia espongiforme bovina, a chamada "doença da vaca louca".
Desde 2005, o ministério não registrou caso nem morte pela variante no país. A confusão entre as duas doenças é comum quando um caso ganha repercussão, mas a forma esporádica, que não tem relação com a alimentação, responde pela maior parte do quadro.
Doença causada por proteínas que mudam de forma
A DCJ pertence ao grupo das doenças priônicas. Eles já existem no cérebro, mas com a doença, começam a se deformar, causando o quadro neurológico.
E como ela progride? Diferente do câncer, por exemplo, em que as células cancerígenas se multiplicam, o príon não consegue se multiplicar. Porém, ele funciona como uma forma e, uma vez deformado, ele faz com que todos os demais também se deformem, fazendo a doença evoluir.
É esse mecanismo que explica por que perda de memória, mudanças de comportamento e prejuízo da coordenação e dos movimentos podem se intensificar em poucos meses, um ritmo muito mais acelerado do que o de outras doenças neurodegenerativas.
No caso de Lito, ele anunciou em 21 de agosto que estava com a doença. Um mês depois, ele tinha dificuldade de locomoção, fala e de visão.
Na forma esporádica, a mais comum, os cientistas ainda não sabem o que desencadeia a primeira transformação dos príons, nem por que ela ocorre em algumas pessoas e não em outras. Existem outras doenças priônicas, ainda mais raras, como a síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker e a insônia fatal, que impede o paciente de dormir.
Estimativas usadas por órgãos como o Serviço Nacional de Saúde do Reino Unido (NHS) apontam de um a dois casos por milhão de habitantes por ano, mesmo em países com sistemas de vigilância bem estruturados.
Sintomas se confundem com os de outras doenças
Não existe um sintoma inicial exclusivo da DCJ. O quadro pode começar com perda de memória, alterações de comportamento, dificuldade para caminhar, desequilíbrio ou movimentos involuntários, sinais comuns a condições muito mais frequentes.
O professor Marcio Luiz Figueredo Balthazar, do Departamento de Neurologia da Faculdade de Ciências Médicas da Universidade Estadual de Campinas (Unicamp), explica que o Alzheimer, a demência mais conhecida, evolui ao longo de anos ou até décadas, enquanto a DCJ se instala depressa e deixa uma sobrevida bem mais curta.
A rapidez é uma pista que ajuda a levantar a suspeita, mas não confirma o diagnóstico. A DCJ entra no grupo das demências rapidamente progressivas, que têm diversas causas, entre elas encefalites, doenças autoimunes, outros quadros neurodegenerativos e alterações metabólicas. Algumas dessas condições têm tratamento, o que obriga o médico a descartá-las antes de fechar o diagnóstico de DCJ.
Exames combinados e teste ainda de acesso restrito
Nenhum exame resolve sozinho a investigação em todos os pacientes. O neurologista combina a história clínica com ressonância magnética do cérebro, que pode revelar padrões capazes de fortalecer bastante a suspeita, punção lombar para análise do líquor, eletroencefalograma e testes no sangue e no líquor para excluir outras causas.
Um dos avanços recentes é o RT-QuIC, sigla em inglês para conversão induzida por tremor em tempo real. O exame usa o líquor para detectar, de forma indireta, a atividade característica dos príons: a amostra é posta em contato com proteínas normais e, se houver príons, elas mudam de formato e a reação pode ser medida.
Em alguns estudos, o teste atingiu especificidade próxima de 100%, o que significa que um resultado positivo aponta para a doença com chance muito alta. A sensibilidade varia, e alguns casos podem escapar.
Segundo a neurologista Jerusa Smid, do Hospital das Clínicas da Universidade de São Paulo (USP), do Instituto de Infectologia Emílio Ribas e do Hospital Israelita Albert Einstein, o exame ajuda a fechar o diagnóstico na maior parte dos casos, mas ainda não está amplamente disponível no Brasil.
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